Τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια πυρετού στα παιδιά προκαλούν πάντα ανησυχία και ερωτήματα. Το παιδί ταλαιπωρείται, γίνονται εξετάσεις ξανά και ξανά και οι γονείς αναζητούν λύση. Όταν αυτά τα επεισόδια επανέρχονται χωρίς εμφανή λοίμωξη, η διάγνωση συχνά δεν είναι απλή. Μία από τις πιο συχνές αιτίες τέτοιων περιστατικών στην Ελλάδα είναι το σύνδρομο PFAPA, ένα αυτοφλεγμονώδες νόσημα που εμφανίζεται κυρίως στα παιδιά.
Πρόκειται για μια ομάδα σπανιότερων, κληρονομικών παθήσεων που χαρακτηρίζονται από επεισόδια φλεγμονής χωρίς να υπάρχει λοίμωξη. Οφείλονται σε διαταραχή στους φυσικούς μηχανισμούς του ανοσοποιητικού συστήματος – πιο συγκεκριμένα στο σκέλος της φυσικής ανοσίας.
Τα αυτοφλεγμονώδη νοσήματα δεν πρέπει να συγχέονται με τα αυτοάνοσα, όπου συμμετέχει η επίκτητη ανοσία και παράγονται αυτοαντισώματα.
Τι είναι το PFAPA;
Επαναλαμβανόμενα επεισόδια πυρετού σε παιδί, χωρίς προφανή λόγο, δικαιολογημένα προβληματίζει. Ανάμεσα στις αιτίες που μπορεί να κρύβονται πίσω από τέτοιες καταστάσεις είναι το σύνδρομο PFAPA, η πιο κοινή αιτία περιοδικού πυρετού στην παιδική ηλικία.
Ας δούμε τι είναι, πώς αναγνωρίζεται και ποια είναι η πορεία του.
Το όνομα του PFAPA είναι ακρωνύμιο των βασικών συμπτωμάτων του συνδρόμου:
Πρόκειται για αυτοφλεγμονώδες σύνδρομο — μια ομάδα παθήσεων όπου το σώμα "ανάβει" φλεγμονές χωρίς εξωτερικό αιτιολογικό παράγοντα, όπως λοίμωξη ή αυτοάνοσο νόσημα. Στο PFAPA, ο οργανισμός εκδηλώνει επεισόδια φλεγμονής λόγω διαταραχής της φυσικής (έμφυτης) ανοσίας.
Τα επεισόδια εμφανίζονται ξαφνικά, διαρκούν 3–6 ημέρες και επανέρχονται με περιοδικότητα, συνήθως κάθε 3–5 εβδομάδες. Τα βασικά συμπτώματα είναι:
Τα συμπτώματα ενδέχεται να μην είναι όλα παρόντα σε κάθε επεισόδιο και στα μεσοδιαστήματα το παιδί είναι απολύτως υγιές, με φυσιολογική αύξηση και ανάπτυξη.
Εύλογα στην αρχή, τα επεισόδια αυτά διαγιγνώσκονται λαθεμένα ως λοιμώξεις- καθώς η κλινική εικόνα προσομοιάζει ιδιαίτερα. Για αυτόν τον λόγο χρειάζεται να λαμβάνεται υπ' όψιν όλο το ιστορικό του παιδιού στην κάθε εξέταση.
Η ακριβής αιτία του PFAPA δεν είναι πλήρως κατανοητή μέχρι σήμερα. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα γνωστά χαρακτηριστικά και υποθέσεις που βοηθούν να εξηγηθεί η φύση της νόσου:
1. Δεν πρόκειται για λοιμώδη νόσο
Το PFAPA δεν προκαλείται από μικρόβια ή ιούς, παρόλο που τα συμπτώματά του (πυρετός, φαρυγγίτιδα κ.λπ.) μοιάζουν με λοιμώξεις.
2. Δεν σχετίζεται με κάποια γνωστή γενετική μετάλλαξη
Σε αντίθεση με άλλα αυτοφλεγμονώδη νοσήματα όπως ο Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός (FMF), το PFAPA δεν έχει συνδεθεί μέχρι σήμερα με συγκεκριμένη μετάλλαξη σε κάποιο γονίδιο.
Ωστόσο, υποπτευόμαστε πολυγονιδιακή ή σύνθετη γενετική προδιάθεση, καθώς:
3. Εμπλέκεται η φυσική ανοσία
Το PFAPA θεωρείται αυτοφλεγμονώδες νόσημα:
4. Πιθανός "επανεκκινούμενος" φλεγμονώδης μηχανισμός
Πολλοί ειδικοί θεωρούν ότι η νόσος λειτουργεί σαν ένα "reset" του ανοσοποιητικού κάθε λίγες εβδομάδες, προκαλώντας επεισόδια φλεγμονής χωρίς εξωτερική αιτία.
Η διάγνωση του PFAPA είναι κλινική και βασίζεται στα τροποποιημένα κριτήρια Marshall:
Απαιτείται επίσης αιματολογικός έλεγχος, κυρίως κατά τη διάρκεια του πυρετού, ώστε να αποκλειστούν άλλες σοβαρές αιτίες.
Τα επεισόδια του PFAPA ανταποκρίνονται θεαματικά στα κορτικοστεροειδή, κυρίως πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη. Σε ποσοστό άνω του 80%, με μία δόση μέσα στις πρώτες 24 ώρες σταματά τα συμπτώματα μέσα σε λίγες ώρες.
Παρότι τα κορτικοστεροειδή δεν θεραπεύουν το PFAPA, ανακουφίζουν από τα συμπτώματα. Σε κάποια παιδιά η συχνότητα των επεισοδίων μειώνεται με τη χορήγησή τους, ενώ σε άλλα μπορεί να αυξηθεί.
Σε επίμονες περιπτώσεις μπορεί να δοθεί συστηματική μακροχρόνια αγωγή με σιμετιδίνη ή κολχικίνη, ενώ σε επιλεγμένες περιπτώσεις γίνεται αμυγδαλεκτομή.
Το PFAPA δεν είναι επικίνδυνο και δεν αφήνει μόνιμες βλάβες. Συνήθως υποχωρεί μόνο του στην προεφηβεία. Η πρόκληση για την οικογένεια είναι να αντιμετωπίσει την επαναληπτικότητα και την ανησυχία που προκαλούν τα επεισόδια.
Ο PFAPA συχνά συγχέεται με τον Οικογενή Μεσογειακό Πυρετό (FMF) — μια επίσης συχνή κατάσταση στη χώρα μας. Ωστόσο, ο FMF συνδέεται με συγκεκριμένη γενετική μετάλλαξη, δεν ανταποκρίνεται καλά στα κορτικοστεροειδή και συνοδεύεται συχνά από κοιλιακό ή θωρακικό άλγος και κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών, όπως η αμυλοείδωση. Η διάγνωση μεταξύ των δύο είναι κρίσιμη και χρειάζεται η συμβολή του ειδικού.
Τελικά, τι να κάνει ο γονιός;
Το PFAPA, αν και τρομακτικό λόγω του επαναλαμβανόμενου πυρετού, δεν αποτελεί σοβαρή ή επικίνδυνη νόσο. Η έγκαιρη αναγνώριση, η καλή συνεργασία με τον παιδίατρο και –όταν χρειαστεί– η παραπομπή σε ειδικό, μπορούν να προσφέρουν μεγάλη ανακούφιση στην οικογένεια.
Αν το παιδί σας παρουσιάζει επαναλαμβανόμενα επεισόδια πυρετού χωρίς άλλη εμφανή αιτία, ζητήστε τη γνώμη ειδικού. Η σωστή διάγνωση μπορεί να είναι το "κλειδί" για την ηρεμία όλων.
Ακολουθήστε μας στο Google News. Μπείτε στην Viber ομάδα μας και δείτε όλες τις ειδήσεις από τη Χίο και το Βόρειο Αιγαίο. Νέα συνδρομή στον έντυπο «π» - Κάθε Παρασκευή στην πόρτα σας.
facebook
youtube
instagram
X
